徐作军:特发性肺纤维化诊治指南的变迁丨CACP 2019

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表4 2011年IPF指南-基于循证医学的治疗推荐

2011年N Engl J Med发表的一项研究对三联疗法、单用N-乙酰半胱氨酸与安慰剂进行了对比。三联疗法因副作用较多而中止。试验结束时,N-乙酰半胱氨酸与安慰剂组之间效果差异不显著。

2. 药物治疗的突破

2014年N Engl J Med发表了一项关于吡非尼酮治疗IPF的Ⅲ期临床试验。试验持续52周,试验结果显示,与安慰剂组对比,吡非尼酮治疗组平均FVC下降更少,235ml VS 428ml,(p<0.001)。6MWT距离下降50m及更多或死亡的患者比例显著低于安慰剂组(p=0.04)。与安慰剂组相比吡非尼酮治疗组减少疾病进展风险和死亡43%(p<0.001)。同时,新药尼达尼布II、III期临床试验研究对IPF有明显的治疗作用。

3.《2015年IPF治疗专家共识》

2014年随着吡非尼酮与尼达尼布临床试验中取得的疗效,IPF的治疗也迎来新的突破。促使《2015年IPF治疗专家共识》的达成。2015年IPF国际指南推荐:

(1) 件下)

①磷酸二酯酶抑制剂——西地那非

②双重内皮素受体拮抗剂——波生坦和马西替坦

③N-乙酰半胱氨酸

(4)强烈不建议应用

①抗凝药物:华法林

②伊马替尼

③强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗

④选择性内皮素受体A拮抗剂——安贝生坦

小结

近二十年来,随着对IPF认识的深入,其诊断标准和治疗方案经历了不断演变的过程。具有代表性的是《2000年IPF诊断和治疗专家共识》、《2011年IPF诊断和治疗专家共识》、《2015年IPF治疗专家共识》、《2018年IPF诊断指南(第四版)》。目前主要的诊断要求MDD,主要依靠HRCT,必要时辅助病理。有效的治疗药物为吡非尼酮、尼达尼布。

参考文献:

[1]Raghu G,Depaso W J,Cain K et al. Azathioprine combined with prednisone in thetreatment of idiopathic pulmonary fibrosis: a prospective double-blind,randomized, placebo-controlled clinical trial.[J].Am. Rev. Respir. Dis., 1991,144: 291-6.

[2]American Thoracic Society.Idiopathic pulmonary fibrosis:diagnosis andtreatment. International Consensus Statement.American Thoracic Society(ATS),and theEuropean Respiratory Society(ERS).Am J Respir Crit CareMed,2000,161(2 Pt1):646-664.

[3]Flaherty K et al. er al. Idiopathicinterstitial pneumonia What is the effect of a mulitidisciplinary approach to diagnosis ? Am J Respir CritCare Med 2004; 170:904-910.

[4]Lynch DA, et al. High-resolution computed tomography in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and prognosis. Am J Respir CritCare Med.2005;172:488-93 .

[5]Demedts Maurits,Behr Juergen,BuhlRoland et al. High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis.[J].N.Engl. J. Med., 2005, 353: 2229-42.

[6]Kubo H, Nakayama K, Yanai M, et al.Anticoagulant therapy for idiopathic pulmonary fibrosis.[J]. Chest, 2005,128(3):1475-1482.

[7]QuadrelliS, et al. Radiological versus histopathological diagnosis of usual interstitialpneumonia in the clinical practice. Respiration 2010;79:32-37.

[8]Ragh G,Collard HR,Egan JJ,eta1.An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement:idiopathicpulmonary fibrosis:evidence-based guidelines fordiagnosis and management.Am J Respir Crit Care Med,201 1,183:788—824.

[9]Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network,Martinez Fernando J,deAndrade Joao A et al. Randomized trial of acetylcysteine in idiopathicpulmonary fibrosis.[J].N. Engl. J. Med., 2014, 370: 2093-101

[10]Wilson K C , Raghu G . The 2015guidelines for idiopathic pulmonary fibrosis: an important chapter in theevolution of the management of patients with IPF[J]. European RespiratoryJournal, 2015, 46(4):883-886.

[11]Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL,et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALATClinical Practice Guideline[ J]. Am J Respir Crit Care Med, 2018, 198(5):e44-e68.

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